您是耳聋基因携带者吗

为什么看似正常的父母却生育了一个有基因缺陷的聋儿？为什么有的耳聋传男不传女？为什么有的耳聋是一次偶然的用药而导致的终生遗憾？为什么有的孩子摔倒之后听力就急剧下降？这些“为什么”均可以用耳聋具有遗传性这个特征来解释。

　　中国听力医学发展基金会副秘书长、解放军总医院耳鼻喉头颈外科副主任医师王秋菊介绍说，遗传性耳聋是指掌控听觉系统功能的遗传物质出了问题而导致的听力障碍。这种疾病不仅会影响患者本身，而且还可以遗传给后代，犹如一个隐性在人类的群体中代代相传。遗传性耳聋的患儿，临床测听，其疾病的根源来自有基因缺陷的父母，父母亲的基因传递给患儿，使其发病，而父母亲的听力则可能是正常的，也可能是不正常的。

　　王秋菊说，约６０％的耳聋属于遗传性耳聋，是由遗传因素导致的。而与耳聋相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这也是耳聋发病率居高不下的重要原因。

　　遗传性耳聋以常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传为常见。常染色体显性遗传就是家族中每一代人中约５０％会出现耳聋患者，男女均可以发病，这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素或偶然因素导致的，学科培训，而忽略了遗传的作用。因此，课程设置和资格认证，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。

　　常染色体隐性遗传的耳聋则更为常见，其比例占遗传性耳聋的７０%－８０％。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。一对听力正常的父母生育了一个先天性听力障碍的孩子，往往很难想到病因极有可能在于他们是耳聋基因的携带者。所以，确定患先天性听力障碍患儿的病因，首先应考虑遗传因素。